22. Каковы клинические проявления синдрома Коудена (синдрома множественных гамартром)?

Этот синдром характеризуется триадой признаков:
маленькие роговые папулы (см. рисунок А),
слизистая рта похожа на булыжную мостовую (рисунок В),
акральные кератозные кожные поражения.
У больных выявляются доброкачественные опухоли, происходящие из нервной, фиброзной, сосудистой или эпителиальной тканей. Множественные мелкие опухоли фолликулов волос лица (трихилеммомы) патогномоничны для этого синдрома. Фиброзно-кистозные изменения грудной железы довольно часты, и у 30 % страдающих ими женщин развивается рак молочной железы. Кроме того, сообщалось о многих других сопутствующих злокачественных заболеваниях, причем вторым по частоте развития является рак щитовидной железы.

Синдром Коудена. А. Типичные маленькие роговые папулы на лице. В. Характерные небольшие папулы, напоминающие гальку, на слизистой нижней губы

23. Когда появляются характерные для синдрома Пейтца-Егерса кожные поражения?
Пятнышки, от коричневых до синюшных, появляются в раннем детстве на губах, слизистой рта и носа, подошвах стоп, задних поверхностях кистей, коже бровей и центральной части лица. У 90 % пациентов развиваются полипы тонкой кишки, однако они могут появляться в желудке, толстой и прямой кишке. Отмечается повышенный риск возникновения рака желудочно-кишечного тракта, но он ниже, чем при синдроме Гарднера. Сообщалось, что из 72 больных с синдромом Пейтца-Егерса у 16 человек был рак, приведший к летальному исходу. Средний срок жизни умерших составлял 36 лет. Примерно у половины пациентов наблюдается инвагинация.

24. Каковы характерные проявления синдрома множественных невром слизистых оболочек?
Синдром характеризуется наличием телесного цвета папул на языке, губах и иногда на слизистых оболочках другой локализации, возникающих в детстве. Эти пациенты имеют характерный вид — толстые выступающие губы и марфаноидные черты лица. У 19 % пациентов развивается медуллярный рак щитовидной железы, а у половины — феохромоцитома, часто мультифокальная и (или) билатеральная.