18. Где чаще всего развивается болезнь Педжета?
У женщин на груди, хотя были описаны случаи заболевания и у мужчин. Она начинается с маленького экзематозного очага на соске, который постепенно распространяется на околососковый кружок и иногда на кожу груди. Края поражения резко очерчены, а поверхность может быть влажной эритематозной и (или) чешуйчатой или покрытой корками (см. рисунок). В основе болезни Педжета неизменно лежит карцинома млечного протока, хотя на маммограммах затемнения в области груди может и не отмечаться. Любое хроническое экзематозное поражение на соске или околососковом кружке, не поддающееся местной терапии, должно исследоваться с помощью инцизионной биопсии с захватом протоков соска и подлежащей ткани груди. Сопутствующая карцинома протока может быть очень маленькой и фокальной, ее легко не заметить при пункционной или скарификационной биопсии.
Другими местами локализации болезни Педжета могут стать подмышечная впадина, мошонка или аногенитальная область. Болезнь проявляется единичными или множественными поражениями. Она может быть обусловлена наличием рака придатков. Около 20 % больных имеют рак прямой кишки или мочеполового тракта.

Болезнь Педжета на коже груди

19. Какие нарушения метаболизма белков связаны с поражением кожи и развитием злокачественных опухолей?
Первичный системный амилоидоз. Причиной этого заболевания является дискразия плазматических клеток, хотя пункция костного мозга в некоторых случаях не выявляет патологии. Наиболее часто сопутствующим поражением кожи является пурпура или экхимозы. Они располагаются в местах, где кожа наиболее тонка (веки, шея, мошонка, подмышечные впадины, пупок или слизистая полости рта). Геморрагические поражения могут появляться как на участках нормальной кожи, так и участках с восковидными папулами, бляшками, узелками или опухолями. Внутрикожное кровоизлияние обусловлено инфильтрацией стенок кровеносных сосудов амилоидным протеином. Другие более редкие проявления заболевания — облысение, дистрофия ногтей, похожие на склеродермию поражения, макроглоссия, Cutis verticisgyrata, буллезные поражения и депигментация.