27. Какому методу лечения отдать предпочтение при НАНО?
НАНО наследуется по аутосомно-доминантному типу. Андрогены со слабым маскулинизирующим эффектом, такие как даназол или станозолол, стимулируют синтез нормального ингибитора С1-эстеразы в печени таких больных. Пациенты с нефункционирующим ингибитором С1 -эстеразы также поддаются лечению, поскольку у них имеется один нормальный ген.

28. Что назначать пациентам с НАНО в качестве профилактики перед хирургическим вмешательством?
Эффективным профилактическим мероприятием для предотвращения приступа НАНО, который может быть спровоцирован хирургическим вмешательством, является назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (15 г в день в течение 2-3 дней) или введение перед операцией [2-3 единиц 450 мл X 2 (3)] свежезамороженной плазмы для восстановления нормального уровня ингибитора С1-эстеразы.

29. У пациента 60 лет возникли новые приступы ангионевротического отека без зуда и отмечается понижение уровня С4. Какое заболевание надо предполагать в первую очередь?
Приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы. Данное состояние обычно отмечается у больных лимфомами, в крови которых циркулирует IgM с низким молекулярным весом, а также снижен уровень ингибитора С1-эстеразы и малы уровни С1-С4. Механизм активации С1 осуществляется путем реакции с иммунным комплексом или связывания С1 с антиидиотипическим антителом, прикрепленным к иммуноглобули-ну на поверхности клетки опухоли. Приобретенный дефицит С1 -эстеразы также был отмечен при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка), карциноме и наличии IgG-антител против ингибитора С1-эстеразы. В последнем случае уровни С1 — в пределах нормы. Лечение андрогенами может быть успешным у пациентов с приобретенным дефицитом ингибитора С1 -эстеразы за счет увеличения его продукции печенью.