Страница 3 из 4
7. Каковы клинические признаки пограничного
БЭ (ПогБЭ)?
При рождении ребенка возможно
образование нескольких пузырей на месте травмы, однако дифференцировать
их от пузыря при ПогБЭ, как правило, невозможно. У детей не исключено поражение
слизистой полости рта, что не встречается при ПогБЭ. ПогБЭ включает ограниченные
формы и генерализованные — потенциально летальные (форма Херлитца, или
летальный буллезный эпидермолиз), при котором, как и при ПБЭ, пузыри образуются
на месте травм. В отличие от ПогБЭ, при БЭ типа Херлитца в центре лица
развивается торпидно протекающая эрозия, отмечаются дистрофия ногтей и
зубов, в процесс вовлекаются трахея и бронхи, что сопровождается дистресссиндромом.
Часто развивается сепсис.
8. Известна ли причина пограничного
БЭ?
Считается, что отсутствие,
уменьшение или повреждение структурных белков в дермоэпидермальном соединении
приводят к ослаблению связей между эпидермисом и дермой. Один из таких
белков — ламинин 5, называемый также каллинин или ницеин. Данный протеин
(или группа протеинов) экспрессируется у больных ПогБЭ и может стать ключом
к открытию гена(ов), ответственного за этот дефект.
Пограничный буллезный эпидермолиз
типа Херлитца, для которого характерны хронические центральные лицевые
повреждения
9. Назовите клинические признаки
дистрофического БЭ.
При рецессивной форме
геморрагические пузыри появляются сразу после рождения или в первые месяцы
жизни. Пораженные участки заживают с образованием рубцов, что может вести
к потере функциональных возможностей пальцев рук. Вовлечение в процесс
слизистой полости рта или пищевода приводит к образованию стриктур пищевода.
Нарушается формирование зубов и развивается анемия вследствие кровопотери.
Доминантная
форма
протекает менее тяжело и имеет тенденцию к локализации процесса. Тем не
менее в очагах поражения развиваются атрофические рубцы.
Рецессивная форма буллезного эпидермолиза.
Тяжелое рубцевание, приводящее к дисфункции пальцев
|