36. Где наиболее часто локализуется сосудистый невус при синдроме Стерджа-Вебера?
В области иннервации глазной (VI) и верхнечелюстной (V2) ветвей тройничного нерва. Частично вовлекаются лоб, верхние веки и основание носа. Сосудистое пятно может быть двусторонним и поражать нос и слизистые полости рта, а в 40 % случаев — туловище и конечности.

Синдром Стерджа-Вебера. Двустороннее пятно цвета портвейна с вовлечением зон иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва

37. Когда обычно начинается эпилепсия при синдроме Стерджа-Вебера?
Как правило, между вторым и седьмым месяцами жизни, однако в редких случаях — в позднем детстве. Сначала припадки незначительные, однако с возрастом отмечается их прогрессирование.

38. Связана ли степень выраженности неврологических изменений с размером сосудистого невуса?
Нет. Корреляция между распространенностью сосудистого невуса, лептоменингеальным ангиоматозом и степенью выраженности неврологических нарушений отсутствует.

39. Какие исследования подтверждают диагноз лептоменингеального ангиоматоза?
Компьютерная томография с контрастным веществом или МРИ. В позднем детстве (средний возраст 7 лет) рентгенологическое исследование плоских костей черепа может выявить типичные двуконтурные извилистые кальцификации.

40. Поражаются ли глаза при синдроме Стерджа-Вебера?
Поражения глаз встречаются в 30-60 % случаев и представлены нарушением капилляров, конъюнктивы, радужной оболочки, глаукомой, увеличением размеров роговицы. Эти осложнения могут быть связаны только с невусом в зоне глазной ветви п. trigeminus и не обязательно свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс ЦНС. Глаукома наиболее часто начинается в первые 2 года жизни, следовательно, необходимо регулярное офтальмологическое обследование детей с лицевым сосудистым невусом.

41. Как лечить сосудистый невус лица?
Наиболее эффективен метод лечения с помощью перестраиваемого пульсирующего лазера (длина волны 577/585 нм). Регулярная терапия лазером приводит к значительному уменьшению проявлений болезни и предотвращает гипертрофию мягких тканей, которая может постепенно развиваться при таких невусах.

42. При каком другом нейрокожном заболевании встречается сосудистый невус лица и затылочно-шейной области?
При болезни Хиппеля-Линдау также встречаются двусторонний ангиоматоз сетчатки (50 %), церебральная, или спинальная гемангиобластома (40 %), карцинома почки (25%) и, редко,— феохромоциома.