13. Отягощают ли течение заболевания какие-либо факторы?
Механическая травма, повышение температуры и потоотделения ухудшают течение заболевания. Больные отмечают рецидивирование процесса уже через несколько часов после ношения рубашки с тесным воротником, бюстгальтера с давящими бретельками и наложения электродов при регистрации ЭКГ. Летом у большинства пациентов течение заболевания ухудшается.

14. Какие заболевания следует дифференцировать от болезни Хейли-Хейли?
Экзему, импетиго, грибковую и вирусную инфекции, вульгарную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, болезнь Дарье. Рецидивирующее хроническое течение болезни Хейли-Хейли, отсутствие вовлечения слизистых полости рта и глаз, преимущественное поражение интертригинозных областей позволяют дифференцировать это заболевание от других дерматозов.

15. Как лечить болезнь Хейли-Хейли?
Местные стероиды обычно снимают чувство жжения и зуд. Необходимо применение также антибактериальных и антигрибковых средств, поскольку Staphylococcus aureus и Candida albican могут обострить течение заболевания. В упорных случаях проводится лечение лазером на углекислом газе, дермабразией, дапсоном, витамином Е, ПУВА-терапией, метотрексатом, талидомидом.

16. Что такое болезнь Дарье?
Болезнь Дарье также известна как фолликулярный кератоз или болезнь Дарье-Уайта. Это аутосомно-наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Патогистологически оно характеризуется преждевременной кератинизацией и акантолизом.

17. Как диагностировать болезнь Дарье?
Диагноз устанавливается на основании клинических и гистологических данных. Первичные поражения представлены папулами розового цвета, которые могут сливаться, образуя бляшки коричневатого цвета. Кератотические папулы локализуются в "себо рейных областях" — на груди, спине, ушах, носогубных складках, волосистой части головы, мошонке. Могут появляться значительные по размерам бородавчатые образования с неприятным запахом. Плоские папулы иногда встречаются на дорсальной поверхности дистальных отделов конечностей. Точечный кератоз (1-2 мм) может наблюдаться на ладонях и подошвах. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую. Диагноз подтверждается обнаружением при гистологическом исследовании акантолиза и дискератоза.

Болезнь Хейли-Хейли проявляется в виде пятен с мелкими пузырьками, эрозиями

18. Встречаются ли изменения ногтей или волос при болезни Дарье?
Поражения ногтей характеризуются продольными бороздками и полосками красного или белого цвета. Дистальный край ногтя может иметь V-образную выемку и подногтевое утолщение. Иногда развивается алопеция.

19. Трудно ли лечить болезнь Дарье?
Случаи излечения от болезни Дарье крайне редки. Салициловая кислота в пропиленгликолевом геле и местно применяемый третиноин уменьшают шелушение, однако их раздражающее действие ограничивает возможность применения. Необходимо избегать провоцирующих ухудшение течения заболевания факторов: жары, высокой влажности, солнечных лучей, а также прием лития. С целью предупреждения инфекционных осложнений применяют антибактериальные мыла и антибиотики. Системные ретиноиды эффективны, однако токсичны; в связи с этим предпочтителен метод перемежающейся терапии. В упорных случаях при веррукозных (типа бородавок) поражениях рекомендуются дермабразия, хирургическое удаление и выжигание (испарение) бородавок лазером на углекислом газе.