Зона базальной мембраны (BMZ) между базальными кератиноцитами (К) и дермой (D). Керати-ноциты соединяются с базальной мембраной полудесмосомами (ND). BMZ состоит из lamina lucida — светлая пластинка (верхняя часть) и lamina densa — темная пластинка (нижняя часть). Якорные фибриллы (стрелки) прикрепляют BMZ к дерме, проходя между ее коллагеновыми волокнами (CF)

5. Как структура эпидермиса связана с его функциями?
Наиболее важные функции эпидермиса — защита от факторов окружающей среды (барьерная функция), предупреждение обезвоживания и иммунный надзор. Роговой слой играет наиболее важную роль в защите от токсинов и обезвоживания. Многие токсины представляют собой неполярные соединения, которые способны относительно легко проходить через богатые липидами межклеточные пространства рогового слоя, тем не менее извитые границы между клетками в роговом и нижерасположенных слоях являются надежным барьером от них. Ультрафиолетовое излучение (другой фактор окружающей среды, повреждающий живые клетки) эффективно отражается роговым слоем и поглощается меланосомами. Меланосомы концентрируются над ядрами кератиноцитов в виде зонтика, защищая как ядерную ДНК, так и дерму. В нормальном эпидермисе содержание воды уменьшается от 70-75 % в глубоких слоях до 10-15 % в основании рогового слоя. Предупреждение обезвоживания — исключительно важная функция эпидермиса, поскольку его значительное повреждение (например, при токсическом эпидермальном некролизе) приводит к гибели организма.
Иммунный надзор против чужеродных антигенов связан с функцией клеток Лангерганса, расположенных между кератиноцитами. Клетки Лангерганса поглощают внешний антиген и готовят его для представления Т-лимфоцитам в лимфатических узлах. Воспалительные клетки (нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты) также способны взаимодействовать и разрушать микроорганизмы в эпидермисе.

6. Какие структуры эпидермиса участвуют в патогенезе пузырных дерматозов?
В эпидермисе кератиноциты связаны друг с другом десмосомальным комплексом, включающим в себя десмосомы и цитоплазматические тонофиламенты, состоящие из цитокератинов. В зернистом слое тонофиламенты образованы в основном кератинами 1 и 10. Врожденные дефекты этих кератинов вызывают ослабление связей между кератиноцитами, что приводит к врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии (эпидермолитический гиперкератоз). Дефекты кератинов типа 5 и 14 в базальном слое являются причиной развития простого врожденного эпидермолиза. При пузырчатке аутоантитела, образующиеся против десмосомальных белков, повреждают десмосомы.